Витилиго и альбинизм – это нарушения пигментации кожи, которые могут быть врожденными или приобретенными. По внешнему виду кожи можно оценить то, о каком заболевании идет речь.
Витилиго – не альбинизм!
Альбинизм определяется генетически и проявляется полным отсутствием пигмента в коже, волосах и радужной оболочке глаз. Витилиго, в свою очередь, представляет собой заболевание, сопровождающееся частичной депигментацией кожи, поэтому не стоит путать данные нарушения.
Кожный пигмент, или меланин, является наиболее важным фактором, определяющим цвет кожи. Тип меланина и то, как он накапливается в меланосомах, то есть клетках, ответственных за его производство и хранение, имеют большое влияние на цвет кожи.
Фототип кожи, или шкала Фитцпатрика
Фототип кожи – это числовая схема для классификации цвета кожи человека. Определяется по шкале Фитцпатрика от 1 до 6 в зависимости от реакции кожи на ультрафиолетовое излучение. Тип номер один представляет самый светлый тип кожи – бледный цвет лица, кожа, которая никогда не загорает и часто сгорает на солнце, а последний тип по шестибалльной шкале – темно-коричневая или черная кожа.
Важны различать цвет кожи в зависимости от того, где живет человек.
В течение многих лет эволюционисты спрашивали себя: стала ли темная кожа естественным защитным барьером для людей в тропиках или же бледная кожа у людей на крайнем севере появилась из-за нехватки витамина D, которые в случае ее отсутствия страдали бы тяжелой формой рахита.
Меланин – фактор, предотвращающий вредное воздействие УФ-лучей на кожу. Существует три типа меланина: эумеланин – темный пигмент представителей черной расы, феомеланин – красный или желтый пигмент, и нейромеланин.
Темный цвет собирает большее количество солнечных лучей, но, прежде всего, защищает кожу от негативного воздействия УФ-лучей.
Что такое альбинизм?
Альбинизм предопределен генетически, и для его появления ребенок должен унаследовать дефектный ген от обоих родителей, а это означает, что и мать, и отец должны быть носителями данного гена. Однако это не значит, что они должны быть альбиносами.
Вероятность развития альбинизма ничтожно мала – в случае родителей, являющихся носителями дефектного гена, она составляет около 25%, а во всем мире он появляется у людей со средней частотой 1:150 000.
Виды альбинизма
Существует несколько типов альбинизма: полный, когда человек рождается с белой кожей и безпигментными волосами и радужной оболочкой глаза, и неполный альбинизм, который проявляется в виде белой кожи и непигментированной радужной оболочки глаза.
Альбинос – это ребенок, рожденный с многочисленными дефектами, обесцвечиванием кожи вдоль нервных волокон.
Альбиносы могут рождаться с сильной светобоязнью, нистагмом или с серьезными нарушениями зрения.
Альбиносы – это не только пациенты с дефектами кожи, поскольку у пациентов с альбинизмом возникает много проблем со зрением. Кроме того, альбиносам следует избегать солнечного света, покрывать практически всю поверхность тела и использовать кремы с сильным солнцезащитным кремом.
Витилиго – частичное отсутствие кожного пигмента
Чаще всего витилиго появляется в возрасте от 10 до 20 лет. Это нарушение пигментации кожи, при котором постепенно отмирают меланоциты, которые вначале производят все меньше и меньше меланина, пока пигмент со временем полностью не исчезнет.
Витилиго проявляется в виде пятен витилиго, сначала точечно, а затем на коже появляются более крупные пятна.
Пятна витилиго чаще всего появляются вокруг естественных отверстий – рта и ануса, а также возникают на тыльной стороне рук, ног и груди, и со временем могут покрывать всю поверхность тела.
Вероятность развития витилиго – 1: 100. Риск развития витилиго повышен у людей с диабетом и со сверхактивной или недостаточно активной щитовидной железой.
Все сопутствующие заболевания являются аутоиммунными, поэтому при поиске антител к меланоцитам часто обнаруживаются другие антитела, а наиболее распространенными заболеваниями, связанными с витилиго, являются заболевания щитовидной железы.
Методы лечения витилиго и альбинизма
Многие пациенты жалуются на периодический зуд кожи, а выйдя на солнце, испытывают жжение и боль в результате типичного солнечного ожога.
Одним из методов лечения витилиго является фототерапия. Обычно используется терапия UVB, то есть облучение под наблюдением дерматолога, который контролирует то, что происходит с кожей пациента. К популярным методам фототерапии также относится ПУВА-терапия, которая заключается в пероральном применении псораленов в сочетании с облучением.
Некоторые пациенты, проходящие фототерапию, страдают от повторной пигментации, но для этого коже требуется небольшое количество меланоцитарных клеток, которые можно стимулировать.
Фототерапия не применима в случае с альбиносами, поскольку в их коже нет меланоцитарных клеток.
Эффектом фототерапии в случае альбиносов может быть плоскоклеточная карцинома кожи или базальноклеточная карцинома, которые гораздо чаще встречаются у людей с альбинизмом.
Диагностика витилиго
На начальной стадии развития витилиго лечение стероидными мазями однозначно эффективнее – на начальном этапе терапии используются более сильные стероиды и постепенно заменяются более слабыми аналогами.
Повторная пигментация кожи после использования стероидных мазей достигает 80%, если у пациента имеют место незначительные нарушения. В случае крупных кожных поражений повторная пигментация кожи будет незначительной.
Важно как можно раньше начать лечение с применением стероидных мазей для того, чтобы болезнь не прогрессировала слишком быстро. Однако стоит помнить, что стероиды вызывают множество побочных эффектов, поэтому поиск других методов лечения все еще продолжается.
Альтернативой стероидным мазям являются ингибиторы кальциневрина – препараты, являющиеся производными такролимуса. Кремы достаточно безопасны, их можно наносить на веки и вокруг естественных отверстий, и они не вызывают развитие рака кровеносных сосудов, как в случае стероидной терапии.
Современный метод лечения – это эксимерный лазер с длиной волны 308 нм. Результаты лечения многообещающие, но, как и при фототерапии, кожа должна содержать минимальное количество меланоцитарных клеток.
У пациентов с обширными поражениями может быть выполнено изменение цвета оставшихся здоровых поверхностей кожи. Обесцвечивание – это использование 20% хидрохинола, который, хоть и запрещен в Европе, но является очень популярным методом лечения в Соединенных Штатах.
Важно! Терапия хидрохинолом 20% дает длительный эффект – поврежденные меланоциты никогда не восстановятся.
Также все чаще говорят о хирургическом лечении витилиго, основанном на точечном переносе здоровой кожи в очаги витилиго, которые при стимуляции стероидами могут распространяться в другие места.
Псевдо-водоросли – химическое изменение цвета
Химическое изменение цвета может быть в некоторой степени схожим с витилиго, но обесцвечивание кожи, вызванное препаратами хидрохинола, не является витилиго. Химическое изменение цвета приводит к необратимым повреждениям кожи и очень часто встречается у медицинского персонала.
Витилиго также является распространенным явлением, вызванным недостатком кожного пигмента в результате приема некоторых лекарств. Азелаиновая кислота, содержащаяся в пилингах, также может вызывать обесцвечивание кожи, а изменение цвета волос может появиться через несколько недель после пероральной терапии арехином.
Разноцветный лишай на коже, вызванный дрожжевым грибком, который разрушает эпидермис кожи головы, вырабатывает азелаиновую кислоту и, таким образом, вызывает обесцвечивание.
Медикаментозное лечение витилиго
К сожалению, до сих пор нет фармакологически эффективных методов лечения витилиго. Пероральное лечение дает многообещающий эффект, но зависит от тяжести заболевания и количества кожных повреждений.
В случае появления любых тревожных симптомов, появляющихся на коже, следует проконсультироваться со специалистом, поскольку ранняя диагностика кожных заболеваний позволяет предотвратить появление тяжелых поражений кожи. Лечение тяжелых поражений не принесет удовлетворительных результатов.